Fortunato ha meno di 40 anni quando per un dannato incidente riporta uno “Sfacelo traumatico del retropiede sinistro con perdita di sostanza ossea del calcagno e lesione del tendine di Achille con perdita di sostanza tendinea; la lesione è complicata da una osteomielite cronica post-traumatica.”
I chirurghi ortopedici sono bravi a rimettere a posto tutto quello che possono mettere a posto. Il resto potrebbero farlo innesti ed autotrapianti se non fosse per quella maledetta osteomielite che non vuole guarire. Ed è per questo che i medici si impegnano strenuamente a trattare l’infezione profonda dell’osso con trattamento farmacologici, ripetuti e massicci, e fisici (C. Iperbarica).
Fortunato non sa e forse anche i suoi curanti non pensano che quel Dolore, evidentemente già intenso e continuo fin dalle prime fasi successive al trauma sta diventando un mostro che in breve tempo manifesterà con tutta la sua malvagità. E, purtroppo viene stato trattato episodicamente e con farmaci comunemente detti antidolorifici appartenenti alla classe dei Fans,
Nei mesi e, purtroppo, negli anni che seguono l’incidente, Fortunato comincia a manifestare una sindrome algica di tipo prevalentemente neuropatico. Definita tassonomicamente Sindrome Dolorosa Regionale Complessa (Complex Regional Pain Syndrome (CRPS) di tipo II.
Tale Sindrome è caratterizzata da un dolore che si manifesta dopo un trauma ad un nervo (o ai suoi rami), ad un tessuto molle o plesso neurale. Anche se le lesioni non sono sempre evidenti e contemporanee, la malattia evolve con dolore severo e spesso non proporzionale alla gravità dell’evento traumatico. E’ una sindrome multisintomatica, multisistemica che solitamente colpisce una o più estremità ma in pratica può colpire qualunque parte del corpo.
AI momento della nostra valutazione, dopo dieci anni dal trauma, Fortunato si presenta sofferente per un Dolore Neuropatico continuo con ripetute crisi di elevata intensità. Il dolore si acuisce, soprattutto, durante la stazione eretta e la deambulazione. Topograficamente interessa un’estesa zona che va dalla pianta del piede fino al cavo popliteo.
In alcune zone presenta caratteristiche esclusivamente neuropatiche (allodinia, iperpatia), in altre assume caratteristiche neuropatiche e nocicettive, che rendono ancora più complicato il controllo del dolore.
All’esame clinico si rilevano quasi tutti i criteri clinici diagnostici della CRPS (Criteri di Budapest):
- Dolore continuo sproporzionato all’evento scatenante (7/9 al NRS a riposo – > 9 durante il carico).
- Il dolore è sempre severo, continuo, urente e profondo.
- La stimolazione tattile della cute (vestiario, un lieve soffio di aria) sono percepiti come dolore (allodinia).
- Una ripetuta stimolazione tattile (ad es. picchiettare la cute) causa un dolore crescente
ad ogni picchiettio e quando cessa questo stimolo ci può essere una sensazione di dolore che si prolunga (iperpatia).
- Sindrome del dolore miofasciale
Si rileva aumentata sensibilità nei muscoli della regione interessata con evidenza di punti particolarmente sensibili, dovuti a piccoli spasmi muscolari denominati “punti trigger” del muscolo.
Fortunato riferisce stilettate di dolore spontaneo nella regione interessata (disestesia parossistica e dolori lancinanti).
- Iperalgesia e allodinia;
- asimmetria della temperatura e alterazione del colorito cutaneo;
- anomalie della sudorazione;
- alterazioni motorie/trofiche: ridotta escursione articolare e anomalie motorie (ipostenia,tremori,distonia) e alterazioni trofiche (cute, unghie, annessi piliferi).
Patogenesi della Sindrome Dolorosa Regionale Complessa (Complex Regional Pain Syndrome (CRPS) di tipo Il |
Processi di neuroflogosi locale (infiammazione neuronale): rilascio locale di neuropeptidi proinfiammatori e di alcune citochine proinfiammatorie responsabili dell’edema, eritrosi, aumento della temperatura locale e della sudorazione (Ia fase) (Tumor Necrosis Factor (TNF)-a, l’Interleuchina-l e l’IL-6, i cui livelli sierici appaiono aumentati in corso di malattia). presenza del nerve growth factor NGF (leucociti polirnorfonucleati, macrofagi e mastcellule attivate) nei tessuti traumatizzati o con segni di flogosi locale liberazione retrodromica di neuropeptidi, quali la sostanza P (SP) e il calcitonin gene-related peptide (CGRP) con profondo turbamento a livello del microcircolo attraverso l’induzione di vasodilatazione, aumento della permeabilità alle proteine plasmatiche ed edema interstiziale (alterazione del microcircolo). Va infine ricordato che il TNF-a, insieme con l’IL-l, è in grado di mediare le concentrazioni locali di NGF. (iperalgesia (aumento della sensibilità nocicettiva), allodinia (percezione dolorosa per stimoli non dolorosi), edema e aumento della temperatura locale). processo di sensibilizzazione e facilitazione nocicettiva centrale (b) ischemia tissutale, che coinvolge non solo i piani cutanei ma anche i tessuti profondi (muscoli, articolazioni e osso).no-reflow phenomenon: sindrome compartimentale; aumento della pressione idrostatica tissutale; alterata dinamica degli scambi capillari; generazione di radicali liberi dell’ossigeno; inibizione funzionale delle terminazioni simpatiche vasocostrittive; danno endoteliale alterata produzione locale di l’endotelina-l (ET-l), con la sua specifica azione vasocostrittrice, e l’ossido nitrico (NO), ad azione vasodilatatrice; sofferenza ischemica; supersensitività. Fase, prima definita “distrofica” o “fredda”: scomparsa dell’edema, presenza di subcianosi diminuzione del termotatto legata a disturbi del microcircolo e danno microvascolare. |
Trattamento: La cura della C.R.P.S. TIPO Il è complessa ed estremamente difficile soprattutto se la diagnosi viene fatta tardivamente (Nel caso in esame, dopo dieci anni dal trauma). Include terapia fisica e terapia farmacologica come antidepressivi, antiepilettici. I farmaci tuttavia servono soltanto per lenire il dolore riducendo la percezione e l’intensa sensibilità della zona interessata. La patologia può essere trattata inoltre con metodiche interventistiche come il blocco del simpatico (apparentemente responsabile delle alterazioni sudomotorie). La neuromodulazione elettrica a livello midollare può rappresentare una valida alternativa di trattamento sul/i nervo/i interessati per ridurne in modo diretto l’iperattività. Farmaci che contrastano la produzione di radicali liberi quali il dimetilsulfossido o la vitamina C, inibitori del TNF-a, sembrano confortare le attuali teorie patogenetiche. Stimolazione midollare o l’infusione intratecale di farmaci analgesici |
Terapia praticata
Per anni l’attenzione dei curanti di Fortunato si è accentrata sul trattamento degli esiti osteo-articolari conseguenti al trauma occorso. Per cui hanno fatto ricorso a trattamenti farmacologici, ripetuti e massicci, e a trattamenti fisici (C. Iperbarica) volti a debellare la pericolosa osteomielite recidivante.
Il Dolore, intenso e continuo fin dalle prime fasi post-trauma, è stato trattato episodicamente e con farmaci comunemente detti antidolorifici appartenenti alla classe dei Fans. Solo dopo 5 anni dal trauma il dolore fu trattato con Tramadolo, oppioide debole di sintesi, alla dose di 200 mg due volte al giorno.
A queste dosi e senza altro supporto terapeutico, il farmaco citato, pur indicato nel trattamento del dolore neuropatico, non riuscì a controllare un dolore che continuo e di intensità elevata. Fortunato, non indirizzato e seguito ed in condizioni di debolezza psicologica, aumentò il numero di compresse di Tramadolo fino a 10 al giorno. (1000 mg.di tamadolo per 24 ore, equivalenti a circa 100 mg. di morfina).
Anche con dosi così elevate di farmaco non si ebbe il controllo del dolore. I numerosi effetti collaterali (nausea e vomito, stipsi ostinata, disorientamento e confusione mentale) hanno richiesto, dopo altri 3 anni, un trattamento di disintossicazione. La disintossicazione eliminando il farmaco dal circolo ematico ha determinato un’accentuazione della sintomatologia dolorosa.
Cronicizzazione del Dolore e dell’innesco della Memoria di esso
La persistenza del dolore nel tempo ha creato i presupposti dell’attivazione di alterazioni neuronali lungo le vie Serotoninergiche discendenti (inibizione dell’inibizione). Dal novembre dello stesso anno, Fortunato ha iniziato ad assumere Pregabalin 75 mg. due volte al giorno insieme con Tramadolo 100 mg x 2.
Nel maggio dell’anno successivo ha sostituito il Tramadolo con il Tapentadolo alla dose di 100 mg due volte al di. Poi ha iniziato, in una struttura specialistica, un protocollo che prevede l’applicazione di cerotti di Capsacina. AI momento della nostra valutazione, dopo dieci anni dal trauma:
Fortunato si presenta sofferente per un Dolore Neuropatico continuo con ripetute crisi di elevata intensità, soprattutto durante la stazione eretta e la deambulazione.
Il Dolore interessa un’estesa zona che va dalla pianta del piede fino al cavo popliteo (vedi foto).
Esso è caratterizzato da zone con dolore neuropatico (allodinia, iperpatia) e zone con dolore misto (neuropatico e nocicettivo) che rendono ancora più complicato il controllo del dolore. Fortunato manifesta una grande Sofferenza emotiva da depressione e scoraggiamento per il dolore che lo tormenta da anni nonostante i trattamenti (per la verità non appropriati o non adeguati).
La Sofferenza si estende anche al nucleo familiare che è incapace ed impotente per aiutare il familiare ed è limitato nelle relazioni di vita sociale. Tutto questo comporta disagio e sofferenza anche nell’ambito lavorativo che rende Fortunato frustrato per la non completa abilità alle sue mansioni.
Questa condizione è peggiorata dalla paura espressa Fortunato di utilizzare ad alte dosi farmaci oppioidi per i conseguenti rischi di Dipendenza. Negli ultimi mesi, inoltre, Fortunato ha esplicitato la determinazione di chiedere l’amputazione dell’arto nella convinzione che questo estremo atto possa risolvere il problema della Sofferenza.
Convincimento è errato non solo dal punto di vista etico ma soprattutto pratico. Perché il Dolore, persistendo da così lunghi anni, ha determinato, alterazioni aberranti nei meccanismi di trasmissione ed inibizione neuronale nel Sistema Nervoso Centrale e Periferico. L’approccio alla sofferenza di Fortunato non potrà che essere multimodale e multispecialistico e condotto con accurato monitoraggio nel tempo.